双侧腹内侧丘脑综合征（bilateral ventromedial thalamic syndrome，BVTS），又称双侧丘脑旁正中综合征，大多是由单次卒中所致的双侧丘脑腹内侧梗死引起，临床少见，且具有特殊的临床表现。目前已有数10例报道，但仅有少数有影像学支持，有血管造影结果明确病因的更为罕见。为更好了解BVTS，现将我院收治的1例Percheron动脉闭塞致BVTS病例报道如下，并总结Percheron动脉闭塞所致BVTS的临床特点。

临床资料 患者，男，44岁一主因“突发意识障碍2d”于2010年11月26口收入院。2d前早晨6点半时，家属发现患者无法被唤醒，由急救车送来我院急诊（8点30分），当时血压130/80mmHg（1mmHg=0.133kPa），浅昏迷，压眶有躲避，双瞳孔等大等圆，光反应存在。血常规、血糖、电解质、血气均正常，头颅CT未见明显异常。2h后患者清醒，诉头晕。体检：昏睡，双眼上视位，四肢均可活动，双侧病理征（-）。给予“阿司匹林、醒脑静、灯盏细辛”等治疗，否认高血压、糖尿病、冠心病病史。否认烟酒嗜好。个人史、家族史、婚育史无特殊。

入院体检：血压145/85mmHg，心率86次/min，呼吸24次/min，嗜睡，言语含混，构音障碍。双侧瞳孔等大等圆，光反射存在，双侧眼球上视位，不能下视，双眼左右注视正常，无眼震及复视双睑裂正常，闭合有力，双侧额纹对称，右侧鼻唇沟浅，咽反射存在，伸舌居中。双上肢肌力Ⅴ级，双下肢肌力Ⅴ^-级，四肢肌张力对称降低，四肢腱反射对称减弱。左侧指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准，右侧稳准，双侧病理征未引出，可疑左侧针刺痛觉减退颈软，Kernig征（-）。洼田试验1绂。NIHSS评分8分。入院第4天开始，交谈中发现其言语不符合逻辑，答题混乱，近记忆力减退明显，MMSE测评为16分，主要为定向力、记忆力和计算力障碍。

入院后监测血压提示高血压病1级， 眼底检查可见双高血压视网膜病变Ⅱ级，生化提示血脂代谢异常，糖化血红蛋白和糖耐量试验提示“糖尿病”。乙肝、丙肝、获得性免疫缺陷综合征、梅毒抗体均阴 性。风湿免疫系列、甲状腺系列正常。脑电图：轻度异常，右侧生理波减少，各导可见低幅慢波。送血样和尿样进行毒品筛检均阴性，抗心磷脂抗体、蛋白C、蛋白S均正常。入院后第5天行腰穿检查，脑脊液初压185mmH₂O（1mmH₂O=0.0098kPa），脑脊液未压150mmH₂O），脑脊液常规、生化、免疫球蛋门均正常，未见细菌、隐球菌、结核杆菌、脑膜炎双球菌，涂片未见肿瘤细胞，腑脊液病毒九项阴性：头颅MRI可见双侧丘脑旁正中区长T₁长T₂异常信号，DWI为高信号，确诊为双侧丘脑旁正中区梗死（图1、2）。TCD：（1）双眼动脉显著低流速，伴高阻改变（左侧为著）；（2）椎-基底动脉显著低流速，伴声频信号低钝、弱；（3）双半球虹吸部-有半球血管血流速偏低。颈动脉彩超未见明显异常，头颈CTA+颅脑CT灌注成像：颅内外大动脉未见异常，右侧大脑中动脉分布区及丘脑区血流量（BF）及血容量（BV）降低，平均通过时问（MTT）延长，符合腑缺血改变；Percheron动脉远端闭塞（图3、4）。遗憾的是，该患者未行DSA检查进一步明确颅内动脉情况。

入院后给予抗血小板聚集、改善循环、清除自由基等治疗，并给予维生素B₁及B₁₂营养神经，他汀类药物降脂及利培酮改善精神症状治疗1周后患者精神症状、认知障碍、眼动均有所恢复，记忆力仍较差，病情稳定出院。

讨论 BVTS是一种以意识障碍、睡眠节律改变、淡漠及眼动障碍为主的丘脑循环障碍综合征。有学者认为其属于基底动脉尖综合征的一个特殊类型，占所有脑梗死的0.6%。

本 例患者临床出现嗜睡，考虑为上行网状激活系统的丘脑结构板内核受损所致；向下注视麻痹定位于双侧丘脑中脑结合处；记忆力损害是由于丘脑背核功能受损；定向 力障碍可能因丘腩前核、背内侧核投射到眶额皮质或扣带回的纤维中断有关；精神症状与累及丘脑有关的边缘叶纤维束有关。而本患者影像学证实了相应区域受累。 文献报道，BVTS主要临床表现包括不同程度的意识障碍、双眼垂直注视障碍，尤其是下视困难，以及以Korsakoff遗忘综合征为主要表现的精神症状。本例患者有短暂性昏迷、嗜睡，记忆力损害及双眼球垂直凝视麻痹，符合BVTS的基本表现。

BVTS需要与中毒性脑病、颅内感染、代谢性疾病、Wernicke腩病等进行鉴别，故我们进一步进行毒物筛检、脑脊液、风湿免疫及甲状腺功能、维生素B₁水平等检杏，排除了上述可能。有研究发现，丘脑穿通动脉主要供应中脑上部和丘脑旁中央部分，一般情况下穿通动脉从大脑后动脉P1段或基底动脉顶端各发出1支，但常见有3种丘脑穿通动脉的解剖变异，其中1种少见的类型是2支丘脑穿通动脉共干起源于一侧大脑后动脉P1段或基底动脉顶端，然后发出很多细小分支供应双侧丘脑旁正中部，此血管被称为Percheron动脉。Percheron动脉一旦出现狭窄或闭塞，就会导致双侧丘脑梗死，亦可累及中脑。这可能是临床BVTS的主要原因。故我们对患者进行了头颅CTA检查，发现其Percheron动脉闭塞，为该病的临床诊断提供了解剖学依据。

BVTS发病常是动脉栓塞和血栓形成引起，以栓塞所占比例最大，Weidauer等发现，本病的病因主要为心源性的栓子（47%），动脉内其他来源的栓子（16%）以及小血管性疾病（13%）等，但Jimenez认为本病的病因主要为小血管性疾病，其次为心源性的栓子。其他发病原因还可见于维生素B₁缺乏、狼疮脑病、弓形体病、脑囊虫病、神经梅毒、肿瘤或霉菌感染等。本患者未发现心源性栓子或大动脉粥样硬化证据，考虑为穿支动脉病变所致。

Percheron动脉闭塞所致BVTS可分为4型：1型为双侧丘脑旁正中区合并中脑梗死（43%），2型为双侧丘脑旁正中区梗死，无中脑受累（38%）；3型为双侧丘脑旁正中区合并丘脑前部和中脑梗死（14%）；4型为双侧丘脑旁正中区合并丘脑前部梗死，无中脑受累（5%）。结合本患者头颅MRI结果，考虑其属于第2型。

通过治疗，本例患者除记忆力外均有所恢复。有文献报道该病预后差，可遗留有长期记忆、智能及语言功能障碍，而肢体活动受影响不大。成人患病后1年，睡眠、认知、注意力等均显著改善，但无法恢复到正常状态。眼动障碍可明显改善，但可遗留下视障碍。在丘脑的各种梗死中，双侧与左侧梗死比右侧梗死的预后差；认知功能方面，左侧与双侧梗死均比右侧差；而双侧梗死患者的注意力缺陷最为明显。

BVTS在临床上较少见，主要诊断依据为卒中样发病，伴昏迷、嗜睡、反应迟钝、定向力障碍、记忆力受损，同时伴有注视麻痹。发病早期诊断较困难，头颅MRI影像检查有助于早期诊断，头颅CTA及DSA检查对病因诊断有重要价值。